C4 es un componente del sistema del complemento, y tiene un papel fundamental en la respuesta inflamatoria y la funcionalidad del sistema inmune. Se produce en el hígado, y por consiguiente la reducción en la actividad del complemento está asociada con insuficiencia hepática severo . Las deficiencias de C4 se manifiestan como infecciones recurrentes estafilocócicas y estreptocócicas, y en enfermedades del complejo inmune como glomerulonefritis, vasculitis, y endocarditis . Las deficiencias heredadas o adquiridas de inhibidor de C1q causan descensos en los niveles de C4 en suero, lo cual está asociado con angioedema
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